{"id":229749,"date":"2024-11-08T07:42:13","date_gmt":"2024-11-08T10:42:13","guid":{"rendered":"https:\/\/tierramarillano.cl\/?p=229749"},"modified":"2024-11-08T07:42:13","modified_gmt":"2024-11-08T10:42:13","slug":"hemoglobinuria-paroxistica-nocturna-hpn-enfermedad-rara-en-la-sangre-que-es-primordial-diagnosticar-ante-la-sospecha-para-evitar-trombosis-graves-y-danos-renales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/tierramarillano.cl\/newweb\/2024\/11\/08\/hemoglobinuria-paroxistica-nocturna-hpn-enfermedad-rara-en-la-sangre-que-es-primordial-diagnosticar-ante-la-sospecha-para-evitar-trombosis-graves-y-danos-renales\/","title":{"rendered":"Hemoglobinuria Parox\u00edstica Nocturna (HPN): enfermedad rara en la sangre que es primordial diagnosticar ante la sospecha para evitar trombosis graves y da\u00f1os renales"},"content":{"rendered":"

Esta patolog\u00eda puede tardar incluso dos a\u00f1os en ser diagnosticada. La doctora Macarena Roa, hemat\u00f3loga del Hospital del Salvador, explica sus caracter\u00edsticas y principales desaf\u00edos.<\/i>\u00a0<\/strong><\/p>\n

Santiago- noviembre de 2024. La Hemoglobinuria Parox\u00edstica Nocturna (HPN),\u00a0<\/b>una enfermedad clasificada dentro las patolog\u00edas poco frecuentes y que tiene una incidencia mundial de 1 a 10 pacientes por cada mill\u00f3n de personas. En Chile se estima que pueden existir alrededor de 50 pacientes con este problema en la sangre.<\/p>\n

La doctora Macarena Roa, hemat\u00f3loga del Hospital del Salvador explica que, al tratarse de una enfermedad poco frecuente, los pacientes deben recorrer un largo camino para ser diagnosticados, llegando incluso a tardarse un par de a\u00f1os en la detecci\u00f3n.<\/p>\n

\u201cEl diagn\u00f3stico habitualmente es dif\u00edcil y demora.\u00a0 La confirmaci\u00f3n se hace a trav\u00e9s de un examen de sangre, que se llama citometr\u00eda de flujo para HPN. Pero el problema b\u00e1sicamente es generar la sospecha de la enfermedad\u201d, plantea la especialista.<\/p>\n

La patolog\u00eda aparece a cualquier edad, aunque es m\u00e1s frecuente en adultos j\u00f3venes, con una edad media de 30 a\u00f1os y sin distinci\u00f3n de sexo.<\/p>\n

\u201cLos pacientes que tienen aplasia medular, podr\u00edan tener mayor riesgo de presentar HPN, pero en el resto de la poblaci\u00f3n no hay factores de riesgo reconocidos como para el desarrollo de esta patolog\u00eda\u201d, afirma la Dra. Roa.<\/p>\n

Patolog\u00eda cr\u00f3nicamente debilitante<\/b><\/p>\n

La HPN se presenta por la destrucci\u00f3n de los gl\u00f3bulos rojos en la sangre debido a la ausencia de algunas prote\u00ednas de su membrana celular. En ese sentido, la especialista profundiza que \u201cen esta patolog\u00eda, las c\u00e9lulas madre, formadoras de las c\u00e9lulas de la sangre, pierden la expresi\u00f3n en su superficie de prote\u00ednas que protegen contra un sistema natural de defensa que tenemos, que se llama el complemento. Todas las c\u00e9lulas hematol\u00f3gicas como gl\u00f3bulos rojos, plaquetas o gl\u00f3bulos blancos, dejan de presentar estas prote\u00ednas de protecci\u00f3n en la superficie de la c\u00e9lula; entonces son atacadas por el complemento\u201d, explica.<\/p>\n

Respecto de la sintomatolog\u00eda, la doctora Macarena Roa, tambi\u00e9n hemat\u00f3loga de Cl\u00ednica Santa Mar\u00eda, describe que se puede presentar de tres formas. Una de ellas es la manera hemol\u00edtica, en la que hay destrucci\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos lo cual produce anemia, ello secundariamente causa orinas oscuras, ictericia, dolor abdominal, cansancio, fatiga y disfunci\u00f3n sexual. Otra forma es la falla medular que genera una baja de plaquetas, gl\u00f3bulos rojos y gl\u00f3bulos blancos o bien, por medio de trombosis en lugares no habituales, como abdomen, cerebro o arterias, entre otros.<\/p>\n

La especialista explica que se trata de una patolog\u00eda calificada como cr\u00f3nicamente debilitante y de una alta mortalidad si no es tratada en forma oportuna, porque \u201cse genera una acumulaci\u00f3n de fierro y una disminuci\u00f3n progresiva del \u00f3xido n\u00edtrico, que cumple roles muy importantes dentro de nuestro cuerpo, como funciones en los m\u00fasculos, especialmente en las v\u00edsceras\u201d.<\/p>\n

Agrega que \u201cespecialmente en las formas hemol\u00edticas, que tienen m\u00e1s riesgo de trombosis, la producci\u00f3n de un trombo puede tener consecuencias fatales. Tambi\u00e9n puede generar da\u00f1os renales y pulmonares irreversibles por la misma enfermedad\u201d.<\/p>\n

En cuanto a los tratamientos, comenta que hay dos opciones que depender\u00e1n seg\u00fan el caso de cada paciente: \u201cuna, es el tratamiento con inhibidores del complemento, para evitar que este complemento se una a las c\u00e9lulas y las destruya. Hay estudios que han mostrado una alta sobrevida de los pacientes y una mejora en su calidad de vida y funci\u00f3n renal.\u00a0La segunda, es el trasplante alog\u00e9nico de medula \u00f3sea, pero no todos los pacientes son candidatos a trasplante y tambi\u00e9n, hay que considerar el riesgo de mortalidad relacionado al procedimiento\u201d, detalla.<\/p>\n

Otro punto para considerar, seg\u00fan la especialista, es la oportunidad para el paciente de recibir la terapia para HPN, considerada de alto costo y su administraci\u00f3n cada dos meses. Si bien es complejo acceder al mismo, se est\u00e1 logrando una mejor recepci\u00f3n dada la evidencia que ha habido en cuanto a beneficios en la mortalidad de los pacientes\u201d, afirma y complementa que \u201csin duda que esta enfermedad ser\u00eda potencialmente candidata a un apoyo como el que brinda la Ley Ricarte Soto, porque es una patolog\u00eda de alto costo y de rara frecuencia\u201d.<\/p>\n

En el marco de la conmemoraci\u00f3n por el d\u00eda mundial de HPN, la doctora Roa destaca que pese a ser una enfermedad poco frecuente, es importante educar para obtener m\u00e1s diagn\u00f3sticos y tratar a tiempo la patolog\u00eda. \u201cEs necesario hacer una capacitaci\u00f3n de la existencia del diagn\u00f3stico, porque probablemente hay muchos casos que no han sido detectados. El examen existe y est\u00e1 disponible, tanto en el sistema p\u00fablico como en el privado, sin embargo, no se solicita con tanta frecuencia, porque no se tiene considerado que este diagn\u00f3stico puede ser una posibilidad\u201d, concluye. \t<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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